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目的探讨恶性萎缩性丘疹病的临床病理特征.方法对1例恶性萎缩性丘疹病进行尸检,结合文献讨论该病的临床表现、病理形态特点.结果病理特点主要为小～中动脉血管管腔狭窄、血栓形成、血管闭塞和组织梗死.结论恶性萎缩性丘疹病是一种罕见、多系统、不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、消化道及中枢神经系统.尚无有效的治疗手段,死亡率高.