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目的 探讨Fabry病的中医症状特点与证型分布规律.方法 通过现场问诊和问卷调查的方式,收集179例患者的一般信息及中医症状,将患者分为男(1 17例)、女(62例)不同性别组,根据年龄分为未成年组(＜18岁,17例)、青年组(18～45岁,131例)和中老年组(＞45岁,31例),根据不同西医临床表现分为不完全经典型(100例)、完全经典型(61例)、肾脏变异型(15例)、心脏变异型(3例),探讨不同性别、不同年龄以及不同西医临床型Fabry患者的中医症状特点与证型分布规律.结果 共收集了179例病例资料,年龄7～79岁,平均(34.23±12.70)岁.中医症状发生率前10位依次为:肢端疼痛或腰痛固定或刺痛(81.56％),神疲乏力(76.54％),口唇紫暗(74.86％),心烦易怒(73.74％),耳鸣耳聋(70.95％),畏寒肢冷(70.39％),无汗/少汗(67.04％),失眠多梦(64.25％),咽干口燥(57.54％),焦虑抑郁(57.54％).中医证型分布按发生频率高低依次为:血瘀阻络证(88.83％),肝肾阴虚证(74.30％),脾肾阳虚证(73.18％),肝气郁滞证(72.63％),脾肾气虚证(72.07％),痰浊内阻证(64.80％),溺毒潴留证(60.33％),湿热内蕴证(56.98％).男、女两组比较,男性患者面色?白、面色黧黑、面浮肢肿、无汗/少汗、身有溺味、皮下瘀斑瘀点、纳呆便溏、身困肢肿、血管角质瘤、肢体浮肿按之如泥、肾功能不全和蛋白尿的发生率均高于女性2倍(P＜0.05),脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、溺毒潴留证、血瘀阻络证的发生率均为男性高于女性(P＜0.05);未成年组、青年组和中老年组比较,青年组与中老年组患者中医症状如面色萎黄、乏力、身体困倦、心烦易怒、善太息、失眠多梦、口中黏腻、耳鸣耳聋、咽干口燥、胸闷心悸、肢端疼痛或腰痛固定或刺痛、肾功能不全、蛋白尿症状的发生率明显高于未成年组(P＜0.05),面色黧黑、易感冒、无汗/少汗、肌肤甲错、血管角质瘤症状的发生率,青年组明显高于其他年龄组(P＜0.05);腰膝酸软、尿少浮肿或夜尿频多症状,中老年组发生率高于其他年龄组(P＜0.05).脾肾气虚、肝肾阴虚、血瘀阻络、肝气郁滞、溺毒潴留证,青年组和中老年组的发生率明显高于未成年组,且肝肾阴虚证、肝气郁滞证和溺毒潴留证发生率随年龄增长呈递增趋势(P＜0.05);不完全经典型各证型发生率均比完全经典型患者低,除肝气郁滞证外,差异均有统计学意义(P＜0.05);完全经典型患者均有血瘀阻络证的表现,肾脏变异型患者更易出现肝气郁滞证及溺毒潴留证.结论 Fabry病最常见且典型的中医证型为血瘀阻络证,主要表现为肢端疼痛或腰痛固定或刺痛;脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证为Fabry病患者的基础证型;溺毒潴留证主要见于完全经典型和肾脏变异型Fabry病患者;各中医证型之间有交叉重叠,并与性别、年龄和西医临床型有关.