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目的 分析心脏瓣膜原发肿瘤病理学特点及其与临床表现的关系.方法收集经外检确诊的心脏瓣膜原发肿瘤11例,HE、Weigert-VanGieson染色观察,同时部分病例加做免疫组织化学(SP法).结果心脏瓣膜原发肿瘤较为罕见,仅占心脏原发肿瘤的3%(11/426),其中良性肿瘤占多数(10/11),恶性少见(1/11).肿瘤类型以乳头状弹力纤维瘤(4/11)和海绵状血管瘤最为多见(4/11),血管球瘤1例,血管肉瘤1例,纤维性错构瘤1例.肿瘤发生部位以房室瓣多见,三尖瓣4例,二尖瓣4例,肺动脉瓣2例,主动脉瓣1例.7例术前心脏超声心动图诊断为瓣膜肿瘤,4例误诊或漏诊.结论临床对于心脏瓣膜原发肿瘤的诊断比较困难,影像学缺乏对心脏瓣膜原发肿瘤的认识.虽然良性肿瘤的手术切除预后较好,但可导致血流动力学改变而致命,应尽早诊断及手术治疗.术中冷冻切片检查对临床决定手术方式及后期治疗有指导意义。