【摘 要】
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据2006年全国第2次残疾人抽样调查结果分析显示,我国共有听力残疾人数2780万,占总残疾人数的33％,已成为仅次于肢体残疾的第2大致残原因[1].其中遗传是引起耳聋的最主要因素,占
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科 哈尔滨,150001
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据2006年全国第2次残疾人抽样调查结果分析显示,我国共有听力残疾人数2780万,占总残疾人数的33％,已成为仅次于肢体残疾的第2大致残原因[1].其中遗传是引起耳聋的最主要因素,占50％～70％[2].遗传性耳聋又可根据是否存在其他系统的病变分为综合征性耳聋(syndromic hearing loss,SHL)和非综合征性耳聋,分别占30％和70％[3].SHL除具有耳聋的临床表现外,还存在其他器官或系统的异常,临床中比较常见的有视网膜色素变性(Usher综合征),眼底病变、肾功能减退(Alport综合征)等,现已报道的SHL有400余种,大部分SHL遗传方式为常染色体显性遗传[4].
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