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脊索瘤属于原发性低度恶性的骨肿瘤,发生率约占原发恶性骨肿瘤的3％～4％,占原发恶性骨肿瘤的第4位。根据脊索瘤的组织学特征,可将起源于脊索的肿瘤及相关病变归纳为:脊索残余物和脊索瘤。脊索瘤一般包括经典型脊索瘤(typical chordoma)和软骨瘤样脊索瘤(chondroid chordoma),还有少见的未分化型脊索瘤(dedifferentiated chordoma)和周围型脊索瘤(parachordoma)。本文综述了近年文献中有关脊索瘤发生学、流行病学、组织病理学及影像学表现。