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先天性心脏病(CHD)居出生缺陷首位。部分CHD患儿合并非心脏畸形,这类患儿围术期病死率和不良事件发生率高于单纯CHD患儿。导致该问题的主要原因之一是CHD合并非心脏畸形的风险评估系统及治疗方案不完善。现通过对这类疾病相关文献的阅读,对其类型及流行病学、诊断和治疗方面的进展进行归纳总结,并对该类疾病的严重程度进行风险分层,对最新手术方案做总结,为CHD合并非心脏畸形患儿的治疗提供参考。