【摘 要】
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目的 探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况.方法 收集解放军总医院2005-2017年
【机 构】
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中国人民解放军总医院病理科,北京,100853
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目的 探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况.方法 收集解放军总医院2005-2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析.结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29 ～ 53岁).临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块.组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等.免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团.结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发.4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移.颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险.外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案.术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗.
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