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原发性血上板增多症（ＥＴ）是一种慢性骨髓干细胞克隆增生性疾病，其发病率甚低且常不伴有ｐＨ染色体，临床以持续性外周血血小板计数超过６００×１０＾９／Ｌ及骨髓巨核细胞明显增生为特征，常伴有血栓性并发症及出血症候。本文报道一例具有显著血小板增多的女性患儿，其主要临床表现为皮肤瘀斑及双手微血管栓塞性表皮坏死，血生化检查显示乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）及碱性磷酸酶（ＡＬＰ）轻度升高，总胆固醇（Ｃｈｏｌ）降低，二磷酸