【摘 要】
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目的:通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子.方法:分析7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现.
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目的:通过透射电镜和免疫荧光研究先天性大疱性表皮松解症患者的基底膜带分子.方法:分析7个组织病理表现为表皮下疱的先天性大疱性表皮松解症患者的透射电镜和免疫荧光表现.结果:电镜检查1例为基底膜透明板裂隙,即JEB,其余6例为基底膜下裂隙,即DEB.间接免疫荧光检查此例JEB是BPAG2缺陷,结合临床资料诊断为泛发型萎缩性良性大疱性表皮松解症(generalized atrophic benignEB,GABEB),这是我国首例报告;6例DEB患者透射电镜和免疫荧光检查辅助诊断DDEB和RDEB.结论:先天性
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