目的探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床病理特点、诊断要点及误诊原因,提高鉴别诊断水平。方法回顾性分析1例巨大卵巢JGCT误诊病例资料,并复习相关文献。结果患者20岁女性,因腹部渐隆起伴腹胀、食欲缺乏、尿频、月经紊乱入院,全腹CT检查示腹腔及盆腔内囊性占位性病变。查血癌抗原(CA)125 95.50 U/ml,CA199 8.4 U/ml,癌胚抗原0.78 ng/ml。诊断为腹腔肿物,剖腹探查术见一灰白色囊性肿物,底部与左侧输卵管相连,术中快速病理检查考虑为卵巢性索间质肿瘤,行左侧卵巢肿物切除+右侧卵巢楔形活检术。术后病理诊断为卵巢JGCT。术后予BEP方案化疗3个疗程,随访4个月,月经恢复正常,肿瘤无复发。结论JGCT是一种罕见的恶性肿瘤,术前、术中易误诊,确诊需依赖病理及免疫组化检查。