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目的探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能.方法对12例IAHS患几的病原学及免疫学资料进行回顾性分析.结果EB-IgM抗体阳性5例(41.7%),CMV-IgM阳性3例(25%),HIV抗体阳性2例(16.7%),MP-IgM阳性2例(16.7%),且100%IAHS患儿结核菌素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4/CD8明显低于正常.结论病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS惠儿免疫功能均有不同程度的低下.