【摘 要】
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血栓性微血管病(TMA)是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征，包括溶血尿毒综合征(HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。HUS是危重肾小球疾病，根据发病机制的不同，目前分为经典型HUS和非典型HUS两大类。非典型HUS起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。TTP是一种少见但致命的疾病，其病理生理基础为特异性血管性假性血友病因子(VWF
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房，沈阳 110004,中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房，沈阳 110004,
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血栓性微血管病(TMA)是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征，包括溶血尿毒综合征(HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。HUS是危重肾小球疾病，根据发病机制的不同，目前分为经典型HUS和非典型HUS两大类。非典型HUS起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。TTP是一种少见但致命的疾病，其病理生理基础为特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13，ADAMTS－13)功能严重缺乏，这种缺乏可以是先天性或获得性，血浆ADAMTS－13活性<10%是唯一可确定TTP诊断的方法。现就儿童重症TMA的诊断及治疗研究进展介绍如下。
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目的探讨超声检测在新生儿经皮外周静脉置入中心静脉导管(PICC)尖端定位中的应用价值。方法对北京市朝阳区妇幼保健院新生儿科2017年6月至2018年12月经超声定位的PICC置管情况进行回顾性分析，患儿均在置管完成后立即使用超声进行定位。将探头置于剑突下中线位置或锁骨下胸骨旁线位置进行扫查，当超声发现高回声"等号线"样结构即为PICC，如PICC尖端位于下腔静脉或上腔静脉与右心房的交界处为置管成功
目的评估解放军总医院第五医学中心新生儿重症监护室中不同孕周、不同时期母乳样本的脂质及热卡含量，并探索分析母乳脂质及热卡含量与围生期母儿因素的相关性，为新生儿个体化喂养提供思路和方法。方法采用Creamatocrit动态母乳测定仪对解放军总医院第五医学中心183位新生儿重症监护室母亲的305份母乳样本进行脂肪及热卡检测，所有母乳样本均在采集后24 h内冷藏保存状态下送至新生儿科母乳库。母乳样本于37
目的筛查漏斗胸住院患儿营养状况，并分析其影响因素，为漏斗胸临床营养管理和综合治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2017年12月广州市妇女儿童医疗中心住院行Nuss手术治疗的360例漏斗胸患儿的体质量指数(BMI)，并与世界卫生组织参考标准进行比较，计算消瘦发生率，并分析BMI与CT指数、性别、年龄、体质量、身高、胸廓横径、手术治疗等因素的相关性。结果漏斗胸住院患儿消瘦发生率为93.61%
血流动力学监测是急危重症患儿病情评估及抢救治疗的基础。单纯依靠临床评估患儿循环系统功能并不可靠，因此利用各种监测手段准确监测危重患儿的心排出量(CO)非常重要。目前监测CO的方法分为有创监测和无创监测。由于有创监测专业技术要求高，价格昂贵，并发症多，限制了其在儿科中的广泛应用。随着无创监测技术的不断改进，越来越多的证据表明，能够提供连续循环监测数据的无创监测技术将在重症患儿中的应用更加普遍。
目的探讨肾病综合征(NS)患儿感染重症甲型流感(简称甲流)并塑型支气管炎(PB)的临床特点及预后。方法回顾性分析2018年海南省妇女儿童医学中心2例NS患儿感染重症甲流且并PB病例的临床表现、实验室及影像学检查、治疗经过和预后，并检索NS合并甲流、PB的文献。结果本组2例患儿男女各1例，年龄分别为3岁8个月和2岁3个月，例1为首次诊断NS，发病前未使用糖皮质激素，例2确诊NS 9个月，糖皮质激素治
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