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目的
根据肯尼迪病患者的临床特点，设计一种针对肯尼迪病患者的临床评估量表，并初步验证量表的信度和效度。
方法在肌萎缩侧索硬化功能等级量表的基础上设计出"肯尼迪病1234量表"，对2009年6月至2014年3月在北京大学第三医院神经科门诊或病房就诊的81例基因确诊的肯尼迪病患者进行"肯尼迪病1234量表"评分，进而检验"肯尼迪病1234量表"的信度和效度。采用Cronbach's α系数和分半信度检验量表的信度，效度检验采用内容效度和结构效度。
结果总量表的Cronbach's α系数为0.789，分半信度为0.868；呼吸与总分的相关系数0.3～0.4，语言、吞咽、书写与总分的相关系数为0.4～0.5，流涎、切分食物及手持器皿、穿衣和个人卫生、卧床和调整被褥、行走、上楼梯6项条目与总分的相关系数均大于0.5(P<0.01)；探索性因素分析提取的4个公因子符合量表编制的理论结构，各条目在其公因子的负荷值为0.541～0.864；量表评分与患者病程的回归系数为–0.274，随着病程的延长，总分逐渐降低。
结论"肯尼迪病1234量表"设计简便、易操作，具有良好的信度和效度，与病程具有相关性，可较好地对肯尼迪病患者的病情进行定量评价，为临床研究提供服务。