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目的 探讨儿童自身免疫性肝炎的临床及实验室特征，提高对该病的认识。方法 对1例自身免疫性肝炎患儿的症状，体征，即往史，实验室检查进行分析，结合该患儿的诊疗过程，复习相关文献进行分析，并复习相关文献。结果 患儿，女，11岁，腹胀3年，面色苍白伴乏力3个月，查体贫血貌，肝脾大，辅助检查示肝功能异常，血清IRG水平升高，自身抗体阳性，肝组织病理学检查可见汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质浸入形成界板性炎症。行脾切除＋门奇静脉断流术后开始口服肾上二腺皮质激素，肝功能明显好转。结论 临床有慢性或急性严重肝病表现且伴