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目的分析肾孤立性纤维瘤的临床病理特征及诊治方式。方法回顾性分析我院诊治的1例肾孤立性纤维瘤的病理特征、临床表现、影像学检查、治疗方式和术后随访状况。结果肾孤立性纤维瘤是肾脏较罕见的一种间叶性肿瘤,良性居多,少数为恶性。病理特征多为VIM(+)、CD34(+)、BcL-2(+)、CD99(+)。影像学检查显示为类圆形、包膜完整的肿物,与周围组织界限清楚,CT增强后呈现不同程度欠均匀强化。本例患者行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术,术后病理诊断为肾孤立性纤维瘤(中间性),术后随访3月余,未见肿瘤复发、进展和转移。结论肾孤立性纤维瘤属临床上较罕见的肿瘤,确诊主要通过病理诊断,治疗上首选手术切除肿瘤。