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目的:分析胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors, EGIST)的临床特征、手术方式和伊马替尼治疗对患者生存率的影响。方法:回顾性总结2010年01月至2018年12月我院收治的40例胃肠道外间质瘤患者的临床资料。计量和计数资料分别采用t检验和χ~2检验,生存情况采用寿命表法和Kaplan-Meier法。结果:全组胃肠道外间质瘤(EGIST)患者术后中位随访时间为24个月(3～76个月),1、3、5年生存率分别为75%、42%、35%。R0术后服用伊马替尼组3例患者1、2、3生存率100%、100%、100%;R0术后未服用伊马替尼组14例患者1、2、3生存率100%、91.0%、91.0%;非R0术后服用伊马替尼组12例患者1、2、3生存率91.7%、50.3%、33.5%;非R0术后未服用伊马替尼组11例患者1、2、3年生存率18.2%、9.0%、0;差异有统计学意义(P=0.000)。结论:EGIST具有低的发病率,预后差。手术方式、肿瘤是否破裂、有无复发转移、危险度分级、术后靶向药物治疗等是影响EGIST预后的重要因素。