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1病因摘要病史:患者男,19岁,颜面红肿7年,加重伴结节斑块及发热半年,于7年前无明显诱因下唇肿胀,颏部起丘疹、脓疱,可自行减轻,反复发作,逐年加重,在多家医院先后按"痤疮","血管神经性水肿"和"复发性丹毒"等治疗无好转,近半年颜面红肿加重,出现结节斑块,并逐渐增多,伴发热,体温最高达40℃.经予皮质类固醇激素(强的松40 mg/d)治疗后体温和皮疹有所改善,起病以来间有鼻衄,家族中无肿瘤病史.