目的总结IgG4相关硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, ISC)的临床特征。方法回顾性分析34例ISC患者的临床资料。结果 34例患者临床表现为黄疸25例,上腹部疼痛不适17例,乏力11例,纳差及体质量减轻8例,皮肤瘙痒7例,发热4例,腹泻2例;影像学检查显示病灶位于肝门部胆管6例,远端胆管24例,肝内外胆管4例,伴胰腺弥漫性或局限性肿大23例,肾脏低密度病灶9例,肺结节及斑片影6例,腹腔内肿大淋巴结8例,腹膜后纤维化4例;血清学检查显示IgG4、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平均有不同程度增高,血清总胆红素水平增高28例,抗核抗体、抗线粒体抗体低滴度阳性5例,糖链抗原19-9增高8例;12例行胆管毛刷刷检,均为阴性;3例拟诊肝门部胆管癌者行肝门部胆管切除+胆肠吻合术,1例拟诊胰头癌者行胰十二指肠切除术,术后组织病理证实检查为ISC,给予醋酸泼尼松治疗,余30例明确ISC诊断者给予醋酸泼尼松治疗(其中4例醋酸泼尼松治疗初期出现重度黄疸行胆管内支架置入术),症状均明显好转;随访6～48个月,4例停用醋酸泼尼松后复发,再次应用醋酸泼尼松或联合免疫抑制剂治疗,症状好转。结论 ISC临床表现缺乏特异性,与胆管癌、胰腺癌鉴别困难,综合分析临床表现、影像学表现、血清学指标、组织病理学及糖皮质激素治疗反应可明确诊断。