[目的]分析头颈部横纹肌肉瘤临床特征。[方法]回顾性分析中山大学肿瘤防治中心1998～2009年收治的33例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床资料。肿瘤原发于脑膜旁结构18例(54.5%),非脑膜旁结构15例(45.5%)。Ⅰ期4例,Ⅱ期7例,Ⅲ期17例,Ⅳ期1例。颈部淋巴结转移19例(57.6%)。病理类型为胚胎型19例,腺泡型11例,多形型3例。分析全组患者及不同临床特征患者生存情况。[结果]33例患者中位生存时间21.0±3.8个月,1年生存率69.7%(23/33),2年生存率33.3%(11/33),3年生存率21.2%(7/33)。早期(Ⅰ、Ⅱ期)患者中位生存期为72.0±16.7个月,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者为14.0±2.9个月(P=0.01)。腺泡型横纹肌肉瘤患者中位生存期为14.0±2.7个月,胚胎型患者为23.0±3.1个月(P=0.13)。原发于脑膜旁结构患者中位生存期为19.0±9.1个月,原发于非脑膜旁结构患者为23.0±4.1个月(P=0.72)。颈部淋巴结阴性的横纹肌肉瘤患者中位生存期为37.0±18.9个月,淋巴结阳性者为14.0±2.9月(P=0.01)。[结论]早期诊断是提高头颈部横纹肌肉瘤患者生存率的关键。区域淋巴结转移可能是头颈部横纹肌患者的一个独立预后因素。