【摘 要】
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目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点,对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检
【机 构】
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复旦大学附属中山医院病理科,复旦大学附属中山医院普外科,复旦大学附属中山医院肿瘤内科,复旦大学附属中山医院,
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目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点,对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检测并文献复习。结果国内外文献报道颅脊髓外室管膜瘤(除去骶尾部)共44例,发生部位包括卵巢24例、子宫韧带6例、纵膈9例、肝1例、肺1例、小肠1例、网膜1例、子宫直肠间隙1例。其中国内报道的5例均发生于卵巢,而该例为腹腔及盆腔多发病灶,未累及卵巢,国内外尚未见报道。44例患者均为女性,中位年龄36岁(13~71岁),多数经历多次手术切除,瘤细胞常同时表达GFAP、ER、PR。该例患者初次发病年龄36岁,截止目前已经历3次手术,每次肿瘤形态不完全一致,血管周无细胞区以及乳头状结构在第三次手术切片中表现相对充分。3次手术肿瘤组织均表达GFAP、ER、PR。结论颅脊髓外室管膜瘤属低度恶性肿瘤,可多次切除,免疫表型具有一定的特征性。
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