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目的研究原发性低颅压综合征（SIH）的临床特征、脑脊液（CSF）和影像学改变。方法对10例SIH患者的临床表现、体征、发病特点及脑脊液、影像学改变进行分析。结果10例患者均无明确诱因，均有特征性体位性头痛症状，CSF压力均〈0.69kPa（70mmH2O），其中3例呈血性脑脊液，2例合并硬膜下积液，眩晕症1例、癫痫发作1例、双侧外展神经麻痹1例，头颅CT示脑室缩小，增强头颅MRI示硬脑膜强化、硬膜下积液、桥脑变平、桥池变窄、小脑扁桃体下疝等特征性改变。结论熟悉SIH临床表现、CSF及影像学表现，可提高临床