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目的：探讨食管原发小细胞癌（primary esophageal small cell carcinoma，PESC）临床流行病学特征及生存影响因素。方法：回顾性分析1992年至2015年529例来自郑州大学第一附属医院河南省食管癌重点开放实验室500000例食管癌及贲门癌临床信息数据库PESC患者临床流行病学资料，其中241例患者纳入生存分析。采用Kaplan-Meier法计算5年生存率，应用Log-rank法检验比较各组间生存差异。结果：529例PESC入组分析，占同期食管恶性肿瘤0.2%（529/251707），其发生率逐年增长（R2=0.574）。241例PESC总体1、2、3及5年的生存率分别为55%、40%、29%及9%，中位生存期为21.9个月。根据小细胞肺癌VALSG分期标准，局限期和广泛期患者中位生存分别为24.3个月和17.5个月，差异具有统计学意义（P=0.003）。PESC患者不同治疗方式生存期存在显著差异（P=0.004），其中手术联合放化疗的患者中位生存期28.8个月优于单纯化疗组17.8个月（P=0.015）及放疗+化疗组患者14.5个月（P=0.004）；局限期以手术治疗为主的患者中位生存期27.7个月，与非手术患者16.2个月，差异具有统计学意义（P=0.007）。此外，PESC术前活检病理确诊率为40.8%。结论：PESC是一种较为罕见的食管恶性肿瘤，发生率呈上升趋势，其术前确诊率较低，预后极差，以手术为主的综合治疗有助于延长其短期生存期。