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患者女，15岁。因左面部麻木感，CT示左上颌窦肿物侵入筛窦，行肿物切除术，术中见左上颌窦上壁及外后壁大部分缺如。术后免疫组化显示，NSE（＋），Syn灶状（＋），S．100（＋），LCA（-），CD10（-），CD45Ro（-），CD20（-），Ki-67（-），TdT（-），CK（-），CgA（-）。病理诊断：左上颌窦原始神经外胚层肿瘤（PNET）。术后有肿瘤残留，化疗1个周期后，给予常规放疗，设面前L野＋左侧野（4．8cm×7．4cm），D，3022CGy后加45。楔形板，D，2900CGy后缩野至筛窦区（3．5cm×3．0cm），总DT6694CGy，上颌窦区DT6675CGy。放疗结束后再行COAD方案化疗3个周期。残留灶完全消失，随访1年无局部复发及远处转移。