一例血红蛋白H病复合G-6-PD缺乏症

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女,24岁,因头昏,下肢乏力加重3月于1985年9月14日入院.曾按“缺铁性贫血”治疗无效.面色苍黄,无出血点.肝肋下3cm,脾0.5 cm.实验室检查:Hb63g/L,RBC2.33×10~(12)/L,WBC 13.2×10~9/L,血小板180×10~9/L,网织红细胞2%.红细胞渗透脆性试验0.44~0.24%NaCl,Ham 试验、Coomb 试验均阴性.高铁血红蛋白还原率37.5%,Rous 试验阳性.血红蛋白电泳(pH8.6醋纤膜)发现 Hb H 区带,占14.8%;pH6.5电泳向阳极移动.HbA_20.8%,抗碱 Hb3%,胎儿血红蛋白酸洗脱试酸2%,异丙醇试验+++,H 包涵体11%,Heinz 小体生成率59%.成熟红细胞形态:中心浅染++,可见大小不均和异形红细胞,骨髓象提示增生性贫血.一 Female, 24 years old, dizzy due to dizziness, lower extremity fatigue increased March was admitted to hospital on September 14, 1985. According to “iron deficiency anemia” treatment ineffective .Colorless yellow, no bleeding point liver ribs 3cm, spleen 0.5cm. Laboratory examination: Hb63g / L, RBC2.33 × 10-12 / L, WBC 13.2 × 10-9 / L, platelet 180 × 10 ~ 9 / L, reticulocyte 2%. Red blood cell infiltration fragility test 0.44 ~ 0.24% NaCl, Ham test, Coomb test were negative.The methemoglobin reduction rate was 37.5%, Rous test was positive.Hb H band was found in hemoglobin electrophoresis (pH8.6 vinegar-fiber membrane), accounting for 14.8%; pH6.5 electrophoresis moved to the anode HbA 20.8%, Hb 3%, HbAlc acid 2%, Isopropyl alcohol test +++, H inclusion 11%, Heinz body 59%. RBC morphology: light center ++, visible uneven size and shaped red blood cells, bone marrow like hyperplastic anemia
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