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目的探讨特发性肺纤维化（IPF）急性加重期的临床特点。方法回顾性分析112例IPF（含16例AEIPF）患者的临床资料,特别是影像学资料。结果 AEIPF主要症状为不同程度的进行性呼吸困难、干咳、Velcro啰音、杵状指、紫绀等;高分辨率CT主要表现为磨玻璃样影、线状或胸膜下弧线状影、支气管扩张、蜂窝状阴影。结论 IPF急性加重期HRCT表现具有一定的特异性,HRCT对AEIPF的早期诊断具有重要的意义。