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1临床资料例1,男,70岁,因右耳听力下降伴搏动性耳鸣5年,声音嘶哑10个月,加重伴吞咽困难、饮水呛咳半个月于2002年3月入院。患者曾多次在多家医院的神经科、耳鼻喉科等就诊,均未做出确切诊断。体检:神经系统检查:神清,言语欠清,双耳听力下降,右侧明显,右侧软腭活动度差,声音嘶哑,右侧舌肌萎缩伴束颤,伸舌偏右,转头耸肩有力,