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胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见的胰腺肿瘤，年发病率仅为1～2/10万，约占胰腺肿瘤的2％～3％，在尸检中的发现率为0．4％～1．5％。过去，胰腺神经内分泌肿瘤统称为胰岛细胞瘤，胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤、神经降压素瘤等均属神经内分泌肿瘤。胰腺神经内分泌肿瘤具有以下生物学特性：①均起源于以胰腺小管的多能干细胞；②具有共同的生化特点，均能产生激素类物质，含有神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素、嗜铬粒蛋白 A（CgA）等神经内分泌细胞的标志物，具有以上生化特点的细胞也称为 APUD（amine precur-soruptake ar-id decarboxylation）细胞；③病理特征相同；④恶性程度低、生长缓慢，具有共同的治疗原则；⑤与多发性内分泌腺瘤病关系密切（MEN-1），部分病例具有家族性。