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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。