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回顾性分析31例患者的临床资料。结果本组患者持续性镜下或肉眼血尿占96.8%,同侧肾积水占74.2%,伴尿路感染症状占38.7%。术前经B超、静脉尿路造影(IVU)、膀胱镜、逆行肾盂输尿管造影、CT等检查确诊29例。均采用患肾、输尿管全长切除加部分膀胱切除术治疗,12例术后膀胱内灌注丝裂霉素。随访6~60个月,24例存活。认为B超I、VU、膀胱镜检查及逆行肾盂输尿管造影是原发性输尿管癌的最基本且有效的检查方法。患肾、输尿管全长切除加部分膀胱切除术是治疗原发性输尿管癌的主要方法。