目的总结静脉窦型房间隔缺损(SVASD)合并部分性肺静脉异位连接(PAPVC)外科治疗的临床结果。方法回顾性分析2000年1月至2016年12月湖南省儿童医院49例SVASD/PAPVC患者的临床资料,其中男21例、女28例,年龄5个月～14岁,平均年龄(4.7±2.1)岁。肺静脉异位连接位置位于右房者9例,位于右房与上腔静脉连接部者12例,位于上腔静脉者28例。根据手术方式分为三组,A组29例采用单片心包补片修补,B组12例采用双片心包补片修补,C组8例将上腔静脉近心端引入左房、上腔静脉远心端与右心耳吻合(Warden手术)进行矫治。结果手术效果满意,心内无残余分流,无手术死亡病例,无再手术者,无肺静脉回流梗阻病例出现。随访6个月至15年,术后7例上腔静脉流速增高,其中A组4例(13.8%),B组2例(9.5%),C组1例(12.5%)。术后7例窦房结功能异常,其中A组3例(10.3%,随访恢复窦性心律),B组4例(19.0%,随访时3例恢复窦性心律,1例为结性心律),C组无窦房结功能异常病例出现。结论 SVASD多伴有右侧肺静脉异位连接,矫正SVASD时应注意防止上腔静脉和右侧肺静脉回流梗阻,并避免影响窦房结功能,选择适当的手术方式可以减少并发症的发生。Warden手术能有效避免窦房结功能的影响,对于异位连接位置位于上腔静脉高位者,Warden法应作为首选。