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目的
提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床认识。
方法报道兰州军区兰州总医院1例ANKL患者的诊疗情况，并复习相关文献。
结果该患者高热、进行性血细胞减少、肝脾大、肝功能进行性下降、外周血大颗粒淋巴细胞异常增多，并伴有嗜血细胞综合征等，血细胞免疫表型为CD3（+）、CD2（约80%+）、CD8（约80%+）、CD56（+/-）。虽给予积极治疗，但因多器官衰竭死亡。
结论ANKL临床罕见，初期易误诊。免疫学表型、基因重排、病理组织学、骨髓细胞学及染色体核型分析可协助诊断。该病呈侵袭性进展，治疗效果差，生存期短，以左旋门冬酰胺酶为主的化疗方案，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）或许能使ANKL预后改善。