【摘 要】
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目的进一步提高罕见病症——同心圆硬化诊断的准确性,使更多患者得到有效治疗。方法报道1例同心圆硬化的临床特点、脑脊液检查、头颅磁共振(MR)表现。系统检索文献并复习已报
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目的进一步提高罕见病症——同心圆硬化诊断的准确性,使更多患者得到有效治疗。方法报道1例同心圆硬化的临床特点、脑脊液检查、头颅磁共振(MR)表现。系统检索文献并复习已报道的病例,总结同心圆硬化的发病机制、临床特点、脑脊液表现、头颅磁共振特征、治疗及预后。结果从中国生物医学文献数据库及PubMed数据库中检索到已确诊同心圆硬化84例,结合本病例分析发现:同心圆硬化发病机制可能与病毒感染引起的自身免疫反应相关;临床表现无特异性,以肢体偏瘫、偏身麻木、言语障碍、颅神经麻痹等症状多见;少部分患者脑脊液检查寡克隆带阳性;头颅MRI扫描可见类似于洋葱头样、树木年轮样黑白相间的类圆形病灶,增强扫描可见斑片状及边缘花环样强化。磁共振波谱学(MRS)检查显示:病灶区域NAA峰降低,Cho峰升高,Lip峰出现。早期大剂量皮质类固醇激素治疗有效,预后良好,致残率/致死率低。结论头颅MRI特征性改变对同心圆硬化具有较大诊断价值,早期大剂量皮质类固醇激素治疗效果较好。
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