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目的：报道以足坏疽首诊的系统性硬化症1例，复习文献1例并分析。方法：应用万方数据库检索出国内关于足坏疽的系统性硬化症病例报道。结果：本病例为老年女性患者，入院前有双手指端因受凉、接触冷水后发紫痛史20年，诊断为“雷诺病”，此次因足坏疽就诊，完善胸片及实验室检查确诊为系统性硬化症，在国内此类病例少见报道。结论：熟练掌握系统性硬化症的早期症状，是预防降低临床误诊及漏诊的关键。