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对华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科收治的1例新生儿狼疮综合征并室性心动过速伴发育异常患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，3 d；临床特点为室性心律失常、皮疹、黄疸、发育异常；查体：脉率快，皮肤黄染，宽眼距、内眦赘皮、高鼻梁，右侧通贯掌；抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体、抗Ro-52抗体阳性，心电图示阵发性室性心动过速(伴室房逆传)，染色体核型分析示46，XX。予心电监护、抗心律失常、抗感染、保护心功能、免疫球蛋白、退黄等治疗，住院11 d后病情好转出院；定期随访至出生8个月，患儿恢复可。新生儿狼疮综合征临床表现不典型，心脏损害较为突出，除心脏传导阻滞外，也可能导致其他心律失常，如室性心动过速。