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<正>大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种极其少见的皮肤和黏膜起疱的遗传性疾病,特点是皮肤受到轻微摩擦压迫后出现松弛水疱、糜烂、表皮坏死松解、脱落[1],至今分类尚不统一,根据临床症状、病理和遗传特征,可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症;按病理上疱疹所在位置可分为4型,即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性