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先天性凝血因子Ⅹ(factorⅩ,FⅩ)缺乏是1种极为罕见的凝血障碍,可使患者自发性出血或在创伤性或侵入性手术中有过度出血的风险。鉴于这种疾病的罕见性,关于如何最好地预防或治疗出血的指南很少发表。吉林大学第一医院骨关节外科收治1例患有先天性FⅩ缺乏症合并股骨干骨质破坏患者,需手术干预,治疗选用4因子凝血酶原复合物浓缩物(4-factor prothrombin complex concentrate,4F-PCC),含有治疗因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ,成功完成了取病理术和截肢术而无不良反应,没有观察到血栓栓塞并发