目的:总结新生儿神经母细胞瘤（neuroblastoma, NB）患儿的临床特点，探讨新生儿NB的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2015年2月1日至2020年2月1日在国家儿童医学中心（首都医科大学附属北京儿童医院）新生儿中心诊断为NB的14例患儿的临床资料。研究方法包括调阅住院病历和收集随访资料。随访截至2020年2月29日。分析新生儿NB临床分期（国际神经母细胞瘤分期系统）、危险度分组（美国儿童肿瘤协作组危险度分组系统），以及诊断、治疗及预后。根据新生儿期是否行手术治疗，将这些患儿分为手术组和非手术组进行分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）NB患儿占同期本单位收治新生儿总数的0.063%（14/22 006）。14例均为足月儿，就诊日龄为15 d（8 h~23 d）。14例中，产前检查发现肿物7例，生后气促3例，腹胀2例，发热和排尿、排便困难各1例。（2）8例肿瘤原发部位为肾上腺，3例为后纵隔，2例为腹膜后，1例为骶尾部。3例就诊时已有广泛弥漫性肝转移。（3）除2例拒绝检查者外，12例住院期间血神经元特异性烯醇化酶水平为57.2 ng/ml（35.9~158.3 ng/ml），其中4例尿香草杏仁酸/肌酐水平为2 304.940（685.748~9 595.314）。（4）14例通过影像学检查发现原发部位瘤灶。3例进行骨扫描，其中1例提示右侧骶髂关节浓聚影，2例未见异常。10例行骨髓穿刺均未见异常。（5）10例新生儿期手术（手术组），其中9例术中完整切除原发瘤灶，术后无化疗，无瘤生存期为19个月（1~45个月）。1例（例5）原发瘤灶巨大，未能完整切除，术后5个月病情进展，行二次手术，术后化疗。随访截止时，患儿已停化疗24个月，无瘤生存。（6）新生儿期未手术（非手术组）4例。例11拒绝化疗，出院后肿瘤自然缩小，带瘤生存20个月。例12住院期间家长拒绝治疗，出院后复查示原发瘤灶及转移灶消失，特异性肿瘤标记物逐渐降至正常水平，已无瘤生存25个月。例13婴儿期行纵隔肿瘤切除术+化疗。随访截止时已停化疗12个月，无瘤生存。例14放弃治疗死亡。（7）手术组10例中，1例病理结果为复合瘤，9例为神经母细胞瘤分化差型。10例均无n MYCN基因扩增，无1p36缺失或11q23缺失。（8）10例手术组患儿中，1期9例，4S期1例（例5）。9例为极低危组，1例为低危组。非手术组4例无法进行危险度分组。n 结论:新生儿NB的临床表现多不典型。4S期NB可能自然消退，可考虑采取期待性观察。新生儿NB整体预后一般较好，但需要积累病例进一步研究。