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目的
通过分析抗磷脂综合征（APS）合并慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）患者的临床资料，旨在提高临床医生对其的认识与理解，从而实现早期识别，改善预后。
方法回顾性分析2012年1月—2018年8月北京协和医院风湿免疫科收治的22例APS合并CTEPH患者的人口统计学资料、临床表现、实验室检查及影像学资料、治疗和预后。
结果APS合并CTEPH患者22例，男7例，女15例，年龄19~51岁。主要临床症状，胸痛6例，劳力性呼吸困难22例，咳嗽6例，咯血9例。12例患者狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（ACL）、抗β2糖蛋白Ⅰ（抗β2GPⅠ）抗体均阳性，2种抗体阳性者5例，1种抗体阳性者5例。22例患者行超声心动图检查提示不同程度肺高血压。9例患者行肺通气/血流灌注显像筛查，见多发血流灌注缺损；20例患者行计算机断层摄影肺血管造影（CTPA）检查，见多发肺栓塞，肺动脉主干增宽；9例患者经右心导管检查证实CTEPH。所有患者均接受长期抗凝治疗。9例患者行肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE）。13例患者未行PTE，仅口服药物保守治疗，其中11例患者症状好转，3例患者在随访中症状反复，3例患者因右心衰竭而死亡。
结论肺栓塞是APS患者常见的血栓事件之一，如未能及时发现，易进展为CTEPH。早期规律抗凝治疗可有效改善CTEPH症状，但无法逆转肺高血压进程；部分患者经抗凝治疗及心外科评估后可通过PTE长期改善预后。