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目的
探讨原发性空肠肉瘤样癌（SCA）的临床表现、病理特征、治疗和预后等特点，以期为临床诊治提供参考。
方法以"肉瘤样癌/空肠"或"肉瘤样癌/小肠"为关键词，检索1989—2017年间Pubmed、Google Scholar、Web of Science、维普、中国知网以及万方网络数据库所有公开发表的病例报道，剔除重复病例，对具有较完整临床病理资料的原发性空肠SCA病例进行汇总分析。
结果共计24例原发性空肠SCA。本组患者临床表现无特异性，以贫血与腹痛为多见（各有11例）；患者年龄（60.9 ± 11.9）岁，男女患者比率为1.4∶1.0。肿瘤直径（7.4 ± 3.2）cm，其中76.2%（16/21）直径≥ 5 cm；75.0%（12/16）肿瘤呈菜花状浸润，25.0%（4/16）为息肉状浸润；87.5%（21/24）肿瘤为单发病灶，12.5%（3/24）为空肠多发病灶。此外，68.4%（13/19）肿瘤浸润肠壁全层，75.0%（12/16）发生区域淋巴结转移，50.0%（7/14）合并脉管或神经浸润，25.0%（6/24）肿瘤侵犯周围组织脏器。免疫组织化学检测示波形蛋白（vimentin）阳性率100%（18/18），细胞角蛋白（CK）阳性率95.8%（23/24），上皮膜抗原（EMA）阳性率86.7%（13/15），癌胚抗原（CEA）阳性率37.5%（3/8）。所有患者均接受手术治疗，78.9%（15/19）术后发生远处转移，中位生存时间仅为5（0.4~36.0）月。
结论原发性空肠SCA侵袭性强，恶性程度高，易发生远处转移，预后极差；对于出现贫血或腹痛的中老年患者，应进一步鉴别以期早期诊断治疗。