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目的 探讨肺囊性纤维化的CT、HRCT表现及CT扫描对于确诊的价值.方法 分析1例肺囊性纤维化患者的所有影像学资料,复习8篇外文文献,并回顾性分析13例15岁以下经手术证实的支气管扩张患者的CT表现,相互比较.结果 肺囊性纤维化,主要以支气管扩张及小叶性肺炎性改变为主,可累及肺的各个部分,但以双肺上叶,尤其是右肺上叶第五、六级支气管扩张、壁厚伴粘液栓为其特征性表现.结论 肺囊性纤维化的CT表现较有特征性,CT扫描具有极高的诊断价值。