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目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的临床特点,提高对DNET的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析手术治疗的42例DNET患者的临床表现、影像学特点、病理类型及手术治疗方法,并尝试对DNET进行分型.结果 以癫痫起病者40例(95%).37例患者MRI表现为长T1长T2信号,5例表现为混杂T1、T2信号.将DNET进行分型,A型30例,B型12例.结论 癫痫是DNET的主要表现,CT、MRI是术前诊断DNET的重要方法.手术是治疗DNET的首选方法,手术切除范围不仅要切除病变,而且要包括肿瘤周围的致痫灶。