目的分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象,按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准,分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点,根据年龄、临床分类分组,比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等;16例患者中,幼儿组10例(年龄≤4岁),成人组6例(年龄24岁~68岁),经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类,多系统组4例,单系统组12例,单系统组预后优于多系统组,差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样,以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累,确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法,颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。