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肝门部胆管癌(HC)是指发生在胆囊管开口以上的肝总管、左右肝管分叉部以及左右肝管第一、二分支的所有恶性肿瘤。因其早期临床症状不明显，诊断较为困难，加之其解剖位置的特殊性以及在肿瘤早期既出现血管、神经、淋巴组织及周围肝组织的侵犯，故HC的预后较差。近年来，随着医学影像技术、病理学、外科手术方法等医学技术的发展，对HC的诊治也取得了较大的进步。本文对肝门部胆管癌的临床表现、分型分期、诊断及治疗等作一综述。