肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗

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目的 探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)姑息手术方法选择、二期根治手术时机及方法.方法 2004年4月至2008年7月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心50例PA/VSD患儿进行二期根治手术.初期姑息手术体肺分流7例,其中改良Blaloek.Taussig分流术5例,中央分流术2例;流出道重建43例,其中心包补片扩大10例、心包管道4例和Gore-tex管道连接29例.手术间隔时间7-49(20±10)个月.二期手术体肺分流切断7例;所有患儿进行VSD修补、但补片开窗6例;心包加宽流出道和肺动脉成形42例,更换外管道8例;主肺侧支动脉(MAPCAS)单源化1例,结扎或心导管封堵4例,保持开放或旷置4例.结果 早期死亡2例,病死率4%;术后残余分流3例,残余梗阻3例,完全传导阻滞1例,手足徐动症1例,急性肾衰竭3例.随访3个月~4年,无死亡和并发症发生.结论 依据患儿肺动脉形态和临床状况个体化选择姑息手术方法.二期手术保证右心室流出道及肺动脉血流通畅、右室高压患儿VSD补片开窗以及对MAPCAS恰当处理,是降低PA/VSD分期手术病死率和并发症率的关键.
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