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先天性肝纤维化( congen ital hepa tic fibrosis，CHF)是一种先天性常染色体隐性遗传病，临床上少见，我国文献报道至今不足30例[1]。发病年龄依门静脉高压程度及有无合并肾脏病变而不同，以儿童青少年发病居多，性别差异不明显[2]。临床症状以门静脉高压为主，肝功能正常是该病最大特点，多数患儿以肝脾肿大、呕血、便血就诊，少数以胆道感染尿路感染伴发热、黄疸、腹痛及尿毒症就诊[3]。本病目前尚无根治方法，由于本病主要死因为上消化道大出血，故治疗主要围绕预防出血展开本病的治疗。我院2011年6月收治1例先天性肝纤维化患儿，现报道如下。