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目的：探讨进行性核上性麻痹（PSP）的临床和影像学特点。方法回顾性分析12例临床诊断的PSP患者的临床和影像学资料。结果12例患者主要症状为运动迟缓、姿势不稳、假性球麻痹和垂直性眼肌麻痹，部分患者有认知功能障碍、小便障碍等。多数患者首发症状为运动迟缓。患者头颅MRI均可见不同程度脑萎缩，以额叶及中脑为著，部分患者出现“蜂鸟征”和“喇叭花征”改变。结论 PSP患者以运动迟缓为最常见首发症状，姿势不稳、易跌倒为常见的临床表现，垂直性眼肌麻痹最具诊断意义，头颅MRI检查有助于PSP诊断。