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目的：报道6例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料，探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法：对6例PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果：免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见，中年为主，急性或亚急性起病，病程较短，进展较快，病态、体征多样，CT呈等密度或高密度，磁共振（MRI）呈长T1长T2，周围有水肿，有结节状或环状增强，组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL），对糖皮质激素有一定治疗反应。其中3例生存期分别已达9、33、39个月，2例失