有必要摘一摘间质性肺疾病的“绝症帽子”

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  由于人口老龄化、大气污染、诊断手段提升等原因,肺间质性疾病的发病率上升明显。在一些人眼中,肺间质性疾病等同于特发性肺纤维化,认为它有两个可怕之处:一是一旦患病,基本意味着无药可治;二是该病的5年生存率不高,可谓“不是癌症的癌症”。事实上,完全没必要谈其色变,肺间质性疾病的“绝症帽子”很有必要摘一摘。这是因为,大部分肺间质性疾病不是特发性肺纤维化,可以通过激素等药物来治疗,预后相对是好的。

胶原纤维使肺泡功能丧失


  顾名思义,肺间质就是肺组织中间隔肺泡的成分,包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等所有成分。如果把肺比作为一座拥有2亿个房间的大楼,那么包括楼道楼梯乃至房间之间的水电网络通道就都是肺间质,只有肺泡是肺实质。
  间质性肺疾病其实就是肺组织中胶原蛋白增多了,而这个胶原蛋白会形成胶原纤维,纤维多了,一方面会捆绑住肺泡,让肺泡没办法扩张和收缩,丧失吸气和排气的功能;另一方面会因为收缩的特性相互牵拉而撕扯肺泡使之破碎,渐渐形成蜂窝肺。

间质性肺疾病≠绝症


  间质性肺病其实是一大类疾病的统称,事实上,包含200多种不同程度累及肺间质和肺泡腔的肺部疾病。引起间质性肺病的原因也各种各样,其中最常见的原因包括工业粉尘、香烟、药物,以及其他全身性疾病,比如风湿性疾病等。不明原因的间质性肺病称为特发性间质性肺炎,特发性间质性肺炎中最常见的类型是特发性肺纤维化。
  不同类型的间质性肺病治疗方法和预后都不相同。所以,间质性肺病到底能活几年不可一概而论。事实上,很多间质性肺病可以长期保持稳定不变,有一些甚至可以自愈,比如结节病引起的间质性改变,或者某些毒物、药物引起的间质性肺病,停止接触毒物、停药后可以自行好转;有一些类型,比如风湿性疾病引起的间质性肺炎需要针对风湿性疾病进行治疗,治疗后,间质性肺病可以得到控制,甚至能够逆转;有一些类型预后相对较差,比如特发性肺纤维化,过去认为诊断后的生存时间在2~3年左右,但现在的观点认为特发性肺纤维化患者可以分为不同的亚型,有些亚型是可以长期存活的。

不同类型治疗策略不同


  特发性肺纤维化:尼达尼布是一种新近获批的胞内酪氨酸激酶抑制剂,可显著减少肺功能年下降率达50%左右,同时可使疾病进展风险减少40%,能够显著提高患者生活质量。当特发性肺纤维化患者的用力肺活量在6个月的时间内减少10%以上、且氧饱和度降至 89%以下或其在休息状态下需要吸氧时,即应考虑其进行肺移植的可能。
  结缔组织病相关间质性肺疾病:结缔组织病的肺部受累表现,包括肺纤维化、肺血管疾病、血管炎及胸腔并发症等。免疫抑制剂是治疗此类患者的首选药物。糖皮质激素和可节制激素用量的药物(包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等),通常适用于轻症患者;而环磷酰胺则被更多地用于严重或顽固性病例。
  结节病:对于无症状的1期结节病患者,以及无症狀、但肺功能检查有轻微异常的2、3期结节病患者,不需进行治疗。自 20 世纪 50 年代以来,糖皮质激素已被列为结节病的一线治疗药物。
  过敏性肺炎:此类患者的治疗,应以识别和去除致敏原为主。但许多患者的致敏原很难确定,要将其去除(尤其是那些无处不在的环境致敏因素),则更加困难。所以,对于这类患者,常常需要使用糖皮质激素来减轻其症状。
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