【摘 要】
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目的 分析获得性骨肥大( SAPHO)综合征患者的有关临床和影像学表现及其在SAPHO综合征诊断中的作用.方法 搜集17例SAPHO综合征患者的临床和影像资料,所有患者均符合下列诊断标
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院协和医院放射科
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目的 分析获得性骨肥大( SAPHO)综合征患者的有关临床和影像学表现及其在SAPHO综合征诊断中的作用.方法 搜集17例SAPHO综合征患者的临床和影像资料,所有患者均符合下列诊断标准:(1)骨关节病变合并掌跖脓疱或痤疮病变；(2)伴或不伴皮肤病变的弥漫性骨质增生；(3)伴或不伴皮肤病变的慢性复发性多灶性骨髓炎.并均有血清人类白细胞B27型( HLA-B27)抗原检测结果.所有患者均行常规X线摄片检查,13例患者行CT检查,3例患者行MR检查.患者从首诊至最终确诊时间为0.5～13.0年,平均(3.7±1.7)年.结果 17例患者HLA-B27抗原检测结果均为阳性,并均有皮肤病变和骨关节病变.皮肤病变中掌跖脓疱性病变10例,痤疮病变2例,5例确定有皮肤病变,但病史不清.患者骶髂关节均呈不对称受累17例次,胸骨和(或)胸锁关节受累8例次；合并四肢长骨骨髓炎改变5例次.行CT检查的13例,可显示常规X线所不易显示的骨质侵蚀和病变周围的软组织肿胀；行MR检查3例,可显示X线和CT所不能显示的骨髓内水肿样病变.结论 虽SAPHO综合征少见,但如患者患有皮肤和骨关节病变,特别是有掌跖脓疱或痤疮 的皮肤病变,并有骶髂关节和前胸壁病变的影像特点,诊断上应考虑SAPHO综合征.
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