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目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018年5月,在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的、规律诊治,并坚持长期随访的HB患儿。采用以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗的多学科联合诊治方案。化学药物治疗方案采用A方案(顺铂+长春新碱+氟尿嘧啶)以及B方案(顺铂+阿霉素)的联合化学药物治疗方案。记录患儿年龄、性别、病程、病初血清甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)、临床分期、病理类型、治疗方法和治疗效果,随访至2018年11月30日。结果共收治51例患儿,其中6例患儿因在笔者医院治疗时间短、回当地治疗未纳入临床总结中; 3例患儿治疗前因肿瘤破裂出血等合并症死亡。余42例接受系统治疗并随访。中位年龄19(2～102)个月。临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期34例,Ⅳ期7例。病初血清AFP:31. 6～2 200 000μg/L(中位数192 274. 5μg/L)。39例患儿中位随访时间36(6～115)个月。5年无事件生存率为74. 72%。患儿化学药物治疗后全血细胞计数下降不明显,化学药物治疗期间无严重感染发生。化学药物治疗期间无明确心脏毒性指征。仅1例患儿出现短期听力受损。结论手术联合化学药物治疗是HB的主要治疗手段,现行方案中阿霉素和顺铂剂量患儿耐受性好,5年无事件生存率较高,临床需要密切随访这些患儿的远期预后。